Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax
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Resumen
La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF1 < 40%, oxígeno dependiente, y/o enviados a programa de trasplante pulmonar. Se recolectaron características clínicas, microbiológicas, funcionales, genéticas, mortalidad. Resultados: De 111 pacientes controlados, un 39% cumplió criterios de EPAV. Un 52% son hombres y el promedio de edad fue de 29,8 años. El IMC promedio fue de 19,9 kg/m2, un 72% eran portadores de insuficiencia pancreática y un 87% con estudio genético, siendo la mutación DF508 la más frecuente (67%). La edad promedio de diagnóstico fue de 11,2 años (DS ± 13 años), siendo en un 54,5% en > 4 años de vida. Un 75% era portador de infección crónica por Pseudomonas. Un 68% era dependiente de oxígeno y un 18% de ventilación mecánica no invasiva. El 70 % tuvo 2 o más hospitalizaciones el último año de seguimiento. De 27 pacientes derivados a trasplante, 7 se trasplantaron, 3 fallecieron en lista para trasplante, 9 presentaron alguna contraindicación: 4 de ellos por desnutrición y 5 por mala adherencia y escasa red de apoyo. En el seguimiento un 32% (n = 14) falleció, 93% de causa respiratoria. Conclusión: Un 39% de los pacientes tenían EPAV cuyo diagnóstico de FQ en promedio fue a los 11,2 años (SD ± 13 a). Las barreras de ingreso a lista para trasplante fueron: desnutrición, mala adherencia y falta de red de apoyo. Esta es una población con una elevada mortalidad.
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Seres humanos; Fibrosis quística, Estudios retrospectivos, Estudios de seguimiento, Comorbilidades, desnutrición, infecciones por Pseudomonas
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