Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax

Resumen

La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacien­tes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF1 < 40%, oxígeno dependiente, y/o enviados a programa de trasplante pulmonar. Se reco­lectaron características clínicas, microbiológicas, funcionales, genéticas, mortalidad. Resultados: De 111 pacientes controlados, un 39% cumplió criterios de EPAV. Un 52% son hombres y el promedio de edad fue de 29,8 años. El IMC promedio fue de 19,9 kg/m², un 72% eran portadores de insuficiencia pancreática y un 87% con estudio genético, siendo la mutación DF508 la más frecuente (67%). La edad promedio de diagnóstico fue de 11,2 años (DS ± 13 años), siendo en un 54,5% en > 4 años de vida. Un 75% era portador de infección crónica por Pseudomonas. Un 68% era dependiente de oxígeno y un 18% de ventilación mecánica no invasiva. El 70 % tuvo 2 o más hospitalizaciones el último año de seguimiento. De 27 pacientes derivados a trasplante, 7 se trasplantaron, 3 fallecieron en lista para trasplante, 9 presentaron alguna contraindicación: 4 de ellos por desnutrición y 5 por mala adherencia y escasa red de apoyo. En el seguimiento un 32% (n = 14) falleció, 93% de causa respiratoria. Con­clusión: Un 39% de los pacientes tenían EPAV cuyo diagnóstico de FQ en promedio fue a los 11,2 años (SD ± 13 a). Las barreras de ingreso a lista para trasplante fueron: desnutrición, mala adherencia y falta de red de apoyo. Esta es una población con una elevada mortalidad.