Patrón Crazy Paving en una mujer joven. Hallazgo inesperado y tratamiento no tradicional en un caso de proteinosis alveolar pulmonar

Resumen

El patrón llamado ‘crazy paving’ en tomografía computada de tórax (TAC) puede deberse a diferentes condiciones siendo una de ellas la Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP), rara condición que puede llevar a insuficiencia respiratoria y a menudo, a la muerte. Presentamos el caso de una mujer joven con una historia de un año de evolución de disnea progresiva y tos seca que consultó por un cuadro de aparición brusca de fiebre, calofríos, malestar general y falla respiratoria hipoxémica severa (PaO2 = 51,9 mmHg con FiO2 = 0,50) en la cual la TAC de tórax mostraba un patrón de empedrado o ‘crazy paving’ que significó un desafío diagnóstico resuelto finalmente con una biopsia pulmonar quirúrgica que mostró una PAP. Ante el fracaso del tratamiento tradicional de Lavado Pulmonar Total (LPT) se usó una aproximación terapéutica novedosa  consistente en una serie de 4 lavados lobares con un perfluorocarbono, Perflubron (PFC) bajo anestesia local seguido por 5 sesiones de Plasmaféresis. Casi inmediatamente después de este tratamiento la paciente evidenció mejoría radiológica y funcional. La PaO2 fue de 89,9 mmHg respirando aire ambiental y la CVF y el VEF1 aumentaron alcanzado respectivamente
el 77 y el 75% de sus valores normales de referencia. Dadas las características químicas y físicas del PFC, pensamos que es una alternativa válida al LPT en estos casos.