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José L Pineda-Bocanegra Katia Lissette Velásquez-Cantillo Ronald Maestre-Serrano Ernesto Agustín Henríquez

Resumen

Introducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso: Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en ‘puntada de costado’ derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotórax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM. Conclusión: Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia.

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Keywords

Linfangioleiomiomatosis, neumotórax, tomografía axial computada, pulmón, miocitos, músculo liso

Sección
CASO CLÍNICO
Copyright
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Esta obra está bajo licencia internacional Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0.

Cómo citar

Pineda-Bocanegra, J. L., Velásquez-Cantillo, K., Maestre-Serrano, R., & Henríquez, E. (2019). Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínico. Revista Chilena De Enfermedades Respiratorias, 35(1), 58-62. Recuperado a partir de https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/807