Hipertensión pulmonar idiopática en pediatría: Caso clínico y revisión de la literatura

Resumen

La hipertensión pulmonar idiopática es de rara ocurrencia en la edad pediátrica siendo los síntomas iniciales muy sutiles e inespecificos, lo que retarda el diagnóstico empeorando el pronóstico. Se presenta el caso de una niña 13 años, quien comienza con disnea progresiva 9 meses antes del diagnóstico. Ingresa por cuadro de tos húmeda, fiebre y dificultad respiratoria de 3 días de evolución. La radiografía de tórax muestra ventrículo derecho aumentado de tamaño y tronco de la arteria pulmonar prominente sospechándose una probable cardiopatía. Se realiza ecocardiografía que demuestra hipertensión pulmonar, la cual es corroborada por el sondeo cardíaco. Todos los exámenes de laboratorio fueron negativos para causas secundarias, estableciéndose el diagnóstico de hipertensión pulmonar idiopática. Se inicia manejo con oxígeno, diuréticos, L-arginina, sildenafil, iloprost nebulizado y acenocumarol, con lo cual la paciente evoluciona favorablemente.