53 CONGRESO CHILENO DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
CL 5- LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR EN TRATAMIENTO CON SIROLIMUS.
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A PROPOŚITO DE UN CASO.
Pinochet V, Mora F, Grbic M, Aguayo M, Salazar F, Yáñez J, Pozo V, Azócar C, Andrade A. Universidad de Concepción.
Hospital Clínico Guillermo Grant Benavente
Introducción: La linfagioleiomiomatosis (LAM) pulmonar es una enfermedad quística progresiva caracterizada por la
proliferación de células musculares lisas que afecta principalmente a los pulmones, con una prevalencia de 1 por
1.000.000 habitantes, casi exclusiva de mujeres en edad fértil. Se asocia a esclerosis tuberosa hasta en un 40%, el
resto es esporádico. Su clínica varía desde casos asintomáticos, neumotórax recurrente, derrame pleural e insuficiencia
respiratoria Diagnóstico: Mujer de 34 años en estudio por disnea de meses de evolución que consulta por exacerbación
de disnea basal asociado a dolor pleurítico derecho. Se realiza AngioTAC que descarta trombo embolismo
pulmonar y evidencia neumotórax marginal derecho junto a extensas lesiones pulmonares quísticas difusas en ambos
campos pulmonares. Se decide realizar biopsia pulmonar mediante videotoracoscopıá, por no disponer de medición
de niveles plasmáticos de factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF-D), que se informa compatible con linfangioleiomiomatosis
con positividad de HMB-45. Evoluciona en una segunda oportunidad con neumotórax espontáneo
manejado con hospitalización e instalación de sonda de pleurotomía. Evoluciona estable, sin nuevos episodios de
neumotórax. Por recurrencia de neumotórax y progresión de alteraciones funcionales, se decide inicio de tratamiento
con sirolimus. Además, en proceso de postulación para trasplante pulmonar Exámenes: CVF 45%. AngioTAC descrito
previamente. Conclusiones: La LAM es una enfermedad extremadamente rara que se sospecha en mujeres en edad
fértil que presentan quistes pulmonares, muchas veces debutando con neumotórax. Su diagnóstico diferencial incluye
enfisema pulmonar, histiocitosis de Langerhans, neumonía intersticial linfoide, neumonitis por hipersensibilidad y síndrome
de Birt-Hogg-Dube. ́Se puede encontrar la coexistencia de angiomiolipomas renales o hepáticos en TAC que
apoya el diagnóstico. Histológicamente se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas inmaduras y
células epiteloides perivasculares (células LAM) en el intersticio peribronquiolar que condicionan obstrucción y consecuente
atrapamiento aéreo. El mayor número de quistes durante su evolución se correlaciona con peor pronóstico. El
tratamiento incluye sirolimus con el fin de disminuir la progresión del compromiso funcional, Inhibiendo la activación
de células T inducida por la mayoría de los estímulos, pese a lo cual muchos casos requieren trasplante pulmonar.
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